La enfermedad Piel de Mariposa es una afección poco frecuente de la piel. Se trata de una de las llamadas enfermedades raras. Es una enfermedad genética, muy dolorosa, no se conoce hasta el momento del parto y provoca una extrema fragilidad de la piel. La característica más visible es la extrema fragilidad de aquellas personas que la padecen
Desde la ONG DEBRA nos indican que “acciones cotidianas como caminar o comer pueden provocar heridas a las personas que conviven con esta enfermedad que, a día de hoy, no tiene cura. Por eso, nuestra ONG se ocupa de mejorar la calidad de vida de las personas con Piel de Mariposa, para que ninguna familia camine sola. Desde DEBRA Piel de Mariposa ofrecemos apoyo con un equipo especializado de enfermeras, trabajadoras sociales, psicólogas y una coordinadora en investigación”.
Son la Asociación referente a nivel nacional en Epidermólisis bullosa o Piel de Mariposa y tienen la declaración de Utilidad Pública por el Ministerio del Interior. En el equipo son un total de 38 personas motivadas por la misma causa y trabajan con el mismo espíritu con el que se fundó la Asociación.
Componentes de esta ONG nos aseguran que “gracias al esfuerzo común de las familias asociadas, del equipo y del gran número de personas voluntarias y colaboradoras, se han alcanzado muchas metas. Hoy en día seguimos trabajando para conseguir alcanzar muchas otras”.
Pero ¿cómo surgió esta ONG?
“En 1993 Nieves Montero e Íñigo de Ibarrondo crearon la Asociación DEBRA-PIEL DE MARIPOSA cuando su primer hijo nació con la enfermedad Epidermólisis bullosa. El desconocimiento sobre la afección, tanto por su parte como por la de los profesionales que atendían al pequeño, así como la incertidumbre y la desolación que experimentaron, les llevó a crear un punto de referencia y unión para que ninguna otra familia afectada caminara sola. Nieves e Íñigo atendían a las familias que contactaban con la Asociación y hacían posible que se conociesen y ayudasen entre sí. En 1998, llegó un momento en el que el número familias en la Asociación había crecido tanto, que para salvaguardar y continuar con el trabajo que se llevaba a cabo, tuvieron que contratar a la primera profesional de la entidad, algo que hicieron con sus propios fondos. A través de dicha profesionalización se afianzaron los fondos que nos han permitido seguir ofreciendo y mejorando el apoyo”.
Según los últimos datos de DEBRA Internacional, se estima que la incidencia de la enfermedad es de 15-19 nacidos afectados por cada millón de nacimientos. La prevalencia estimada es de 10 personas afectadas por cada millón de habitantes. En España hay aproximadamente 500 personas con la enfermedad.
¿Cómo afecta?
En las personas con Piel de Mariposa las proteínas que hacen posible que la piel tenga su característica resistencia están ausentes o no funcionan correctamente. “Es decir, coloquialmente decimos que el “pegamento” de la piel no existe. Dependiendo del tipo de proteína que esté ausente o funcionando incorrectamente, la Epidermólisis bullosa afecta de forma diferente a cada persona. Quienes la padecen tienen que someterse a curas de entre 1 y 4 horas que se realizan diariamente o en días alternos, con materiales y vendas especiales que pueden llegar a recubrir la totalidad del cuerpo. Además, la enfermedad también afecta a otras partes cuerpo menos visibles, pero no por ello menos importantes: las mucosas, tejidos que existen en los ojos, la boca, el tubo digestivo, etc.”
Desde DEBRA nos explican que las personas con Piel de Mariposa viven con dolor, no solo en la piel sino también en las partes internas de su cuerpo. Cualquier roce provocado por un trozo de comida puede provocarles heridas en la boca o el esófago y las posibles complicaciones esofágicas les pueden llevar a mantener una dieta específica de alimentos suaves y triturados, así como complementos nutricionales.
Otras manifestaciones de la enfermedad incluyen anemia, sindactilia (fusión de los dedos de manos y pies), disfagia (dificultad para tragar), desnutrición, estreñimiento, osteoporosis, distrofia muscular, cardiomiopatía, insuficiencia renal y cáncer entre otras.
Es imprescindible recordar que la Piel de Mariposa o Epidermólisis bullosa no es contagiosa. Se hereda de forma genética, es decir, los que la padecen nacen con ella y no se puede contagiar de ninguna manera: ni estando en contacto con alguien con la enfermedad, ni en el parque, ni en la piscina.
Un pilar clave para la financiación de este proyecto DEBRA son las Tiendas Solidarias Piel de Mariposa que cada día abren sus puerta con el objetivo de recaudar y sensibilizar sobre esta enfermedad. “En nuestras tiendas vendemos artículos nuevos y seminuevos que donan particulares y empresas. Aquí es donde entra en juego nuestro círculo perfecto de donaciones, voluntariado y compras solidarias, con el que conseguimos que este proyecto de moda solidaria y sostenible siga adelante para poder apoyar a las familias con Piel de Mariposa”. Existen muchas formas de ayudar, solo hay que encontrar la más adecuada para ambas parte y, así, conseguir una experiencia enriquecedora para todos. En Sevilla puedes encontrar estas tiendas tanto en la calle Feria, 145 como en Pagés del Corro, 149.
